Врожденная аплазия кожи волосистой части головы у новорожденных: причины развития, сопутствующие симптомы, методы лечения

Врожденная аплазия кожи (aplasia cutis con­genita) – отсутствие кожного покрова.

Очаги аплазии кожи, единич­ные или множественные, обычно располагаются на волосистой части головы (70%). Они представля­ют собой четко очерченные круглые или овальные дефекты диаметров 1-2 см без воспалительных яв­лений. Характер дефектов зависит от периода вну­триутробного развития, в котором они возникли.

Содержание

1. Кожа новорожденного: физиологическая норма и патология
2. Физиологическая норма
3. Физиологическое шелушение
4. Эритема новорожденных
5. Телеангиэктазии
6. Монгольские пятна
7. Сальный ихтиоз
8. Милиумы
9. Физиологическая желтуха
10. Мраморная кожа у новорожденного
11. Пограничные изменения кожи новорожденных
12. Потница
13. Угри новорожденных
14. Токсическая эритема новорожденных
15. Заболевания кожи у новорожденных
16. Кожа новорожденного: физиологические метки и первые высыпания
17. Кожа новорожденного
18. Аплазия на голове у новорожденного
19. Врожденная аплазия кожи
20. Врожденная аплазия кожи
21. Причины врожденной аплазии кожи
22. Симптомы врожденной аплазии кожи
23. Диагностика врожденной аплазии кожи
24. Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи
25. Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи
26. Что такое синдром ошпаренной кожи?
27. Что такое врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita)?
28. Каково клиническое значение преаурикулярных рудиментов добавочных козелков?
29. Атрофия кожи у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
30. Симптомы
31. Диагностика атрофии кожи у новорождённого
32. Осложнения
33. Лечение
34. Что делает врач
35. Профилактика
36. Врожденная аплазия кожи: симптомы, причины, профилактика и лечение
37. Симптомы
38. Причины
39. Диагностика и лечение
40. Профилактика

Кожа новорожденного: физиологическая норма и патология

Кожа у новорожденного ребенка очень нежная, она в несколько раз тоньше кожного покрова мамы. В норме розового, бархатистого цвета. Но любой матери следует все же различать физиологическую норму и патологические состояния. Это необходимо для того чтобы знать, когда нужно обратиться за помощью к специалистам. Особенности кожи новорожденных таковы, что в любой момент могут появиться какие-либо проблемы.

Физиологическая норма

К физиологии можно отнести следующие проблемы:

• шелушение.
• эритему.
• телеангиэктазии.
• «монгольские» пятна.
• сальный ихтиоз.
• милиумы.

Физиологическое шелушение

Если у новорожденного шелушится кожа — то это физиологическое явление. Относится к норме. Такое состояние наблюдается через сутки или полтора после появления крохи на свет, но в основном у переношенных детей. Продолжается в течение примерно трех недель. Несмотря на то, что подобное явление относят к норме, врачу все-таки стоит показаться для исключения врожденного ихтиоза.

При шелушении хорошим средством ухода является мазь под названием Бепантен. Но можно использовать и обыкновенный детский крем (без отдушек).

Эритема новорожденных

Это выраженное покраснение кожного покрова малыша. Красная кожа появляется из-за того, что расширяются капилляры. Так отвечают мелкие сосуды на резкую смену температуры. Окружающая среда гораздо прохладнее, чем внутриутробная. Явление держится в течение нескольких дней, обычно 2–3 дня, затем краснота постепенно спадает. Но ее может сменить шелушение.

Телеангиэктазии

Так называются капилляры, точнее их густая сеть, появляющаяся в виде пятен. Основное местоположение таких пятен — это затылок новорожденного или лоб, иногда они располагаются на бровях и веках малыша.

Телеангиэктазии исчезают, если на них надавить, и становятся еще ярче, когда ребенок начинает кричать. Данное явление держится гораздо дольше, чем эритема или физиологическое шелушение. Оно проходят к полутора годам.

Для исчезновения телеангиэктазий не нужно прилагать усилий и заниматься поиском средства для лечения. Пятна проходят самостоятельно, без усилий со стороны мамы.

Монгольские пятна

Данное физиологическое образование встречается только у малышей, относящихся к монголоидной расе, а также у смуглокожих новорожденных. Место локализации — пояснично-крестцовая область, лопатки, ягодицы. Цвет пятен синий или лиловый, форма их неправильная, размеры бывают разными. Если надавить на «монгольское» пятно, то оно не исчезает. В основном, это одиночное явление, но бывают и исключения. Синие пятна исчезают к пяти, максимум шести годам.

Сальный ихтиоз

Такое явление возникает из-за сильного выделения кожного сала, которое достаточно быстро высыхает. И в результате: сухая кожа, даже грубая, цвет ее становится бурым. Далее на корочке могут образоваться трещинки. Весь процесс заканчивается через неделю после своего начала шелушением, либо у новорожденного начинает облазить кожа. После покров обретает нормальный вид.

Несмотря на кажущуюся сложность, такое явление не относят к заболеваниям. Состояние ребенка обычное, без расстройств и нарушений, в терапии нет необходимости.

Уход за кожей новорожденного в этот период можно осуществлять так:

• теплые ванночки,
• смазывание кремом (лучше использовать ланолиновый или декспантенол).

Сальный ихтиоз необходимо отличать от врожденного. Поэтому самостоятельно диагноз ставить ни в коем случае нельзя! Обязательно нужно проконсультироваться с педиатром.

Милиумы

Так называются маленькие кисты, развивающиеся из сальных желез. Они появляются более чем у половины новорожденных прямо с момента рождения, имеют белый цвет. Размер их небольшой, область распространения — лоб, нос и щеки. У детей, родившихся недоношенными, папулы могут появиться на ручках, ножках или туловище. Проходят самостоятельно приблизительно через месяц после рождения крохи, без какого-либо лечения.

Физиологическая желтуха

Желтая кожа встречается у 2/3 новорожденных. Она обязательно проходит, не является патологией. Уход при желтушности нужен такой:

• купание с чередой.
• соблюдение температурного режима.
• подмывание (лучше без использования мыла).
• прием воздушных ванн.
• использование увлажняющих средств для новорожденных, которые уменьшат зуд, сухость.

Но самым первым шагом мамы должно быть обращение к детскому врачу за рекомендациями.

Мраморная кожа у новорожденного

Данное явление можно отнести и к норме, и к патологии. Пугаться не стоит, просто нужно посоветоваться с педиатром. В норме такое состояние объясняется тем, что развитие сосудистой системы еще продолжается, кожа у младенцев очень тонкая, поэтому реагирует на каждое воздействие. Особенно, холод. Согласно наблюдениям, мраморный цвет кожи новорожденного проявляется больше всего, когда в комнате прохладно. Стоит одеть малыша потеплее и кожа приобретает нормальный оттенок.

Патологические проявления мраморности — это внутриутробная гипоксия, анемия и т д. Норма или патология у малыша с мраморным окрасом кожного покрова — определить должен врач.

Пограничные изменения кожи новорожденных

К пограничным между патологией и нормой изменениям относятся:

• потница.
• угри у новорожденных.
• токсическая эритема.

В данных случаях, возможно, не обойтись без медицинского вмешательства.

Потница

Организм малыша реагирует на перегревание, потому что у него еще закупорены потовые железы. Такое явление, как потница, наблюдается у 15% малышей. Возникновению способствуют:

• высокая температура в помещении.
• большая влажность в комнате.

Поэтому стоит большое внимание уделять комнате для новорожденного. Не нужно считать, что в помещении, где находится кроха, должно быть жарко. Это далеко не так. Тем более стоит контролировать влажность. В комнате необходимо создать теплые и сухие условия, ее надо часто проветривать.

Локализуется потница где угодно, но чаще всего: на коже в паху, туловище, подмышечной ямке. При сильном потоотделении высыпания на коже новорожденных могут появиться и на лице, шее, волосистой части головы. Пусть такое явление, как потница и считается пограничным состоянием между нормой и патологией, отсутствие ухода может привести к присоединению инфекции.

Лечение здесь такое:

• ванночки с марганцовкой.
• средства, оказывающие подсушивающее действие (присыпка).

Но лучше всего профилактика: это обеспечение нормальной температуры в комнате, проветривание ее, каждодневное купание малыша, систематический прием воздушных ванн.

Угри новорожденных

Появляются на 2 неделе после рождения. В основном страдают мальчики, особенно те, которые находятся на грудном вскармливании. Чаще всего высыпания появляются на коже головы. Существуют предположения, что такое явление связано с гормональной перестройкой, происходящей после родов в организме матери.

В данном пограничном случае требуется лечение, а точнее обработка:

• 30%-ным раствором спирта.
• присыпкой.
• пастой на основе цинка.

Все процедуры проводить только после консультации с врачом. Дополнительно корректируется питание кормящей матери: увеличивается объем выпиваемой жидкости, рекомендуется диета на основе молочных и растительных продуктов.

В особенно тяжелых случаях назначается антибактериальное лечение.

Токсическая эритема новорожденных

Почти 50% новорожденных страдают от токсической эритемы. Появляется она примерно на 3 день жизни. Причина возникновения до конца не ясна, но предполагается, что подобное явление — это чрезмерная реакция иммунной системы. А также фактором, влияющим на появление эритемы, является питание матери, содержащее ярко выраженные аллергены (шоколад, цитрусы).

Начинается недуг аллергическими проявлениями: сухая кожа, красные щеки. Но в то же время — состояние у ребенка нормальное, не вызывающее тревоги. Иногда назначается лечение противоаллергическими препаратами.

Токсическая эритема лечится:

• диетой для мамы (гипоаллергенной).
• обработкой высыпаний зеленкой.

Через несколько дней при правильном уходе кожа очищается.

Заболевания кожи у новорожденных

К сожалению, бывают и врожденные дефекты кожи. На их возникновение влияют различные факторы:

• инфекционные заболевания в первом триместре.
• вредные условия на работе.
• генетика.
• попытка сделать аборт и другие причины.

К одному из таких дефектов относится аплазия кожи — ее отсутствие (врожденное). Проявляется чаще на волосистой части головы. Иногда сочетается с другими врожденными аномалиями.

Существует много других заболеваний:

• пеленочный дерматит.
• импетиго.
• псевдофурункулез.
• пузырчатка.
• опрелости I-III степени и многие другие.

Терапия основывается на общем состоянии ребенка. В основном такие заболевания лечатся в стационаре, либо строго соблюдая рекомендации врача дома (например, опрелости I-II степени). Но самое главное лечение — это правильный уход за кожей новорожденного. Конечно, многие симптомы, тревожащие молодых мам, являются нормой. Но не нужно гадать — если есть беспокойство, нужно спросить у специалиста.

Источник: https://birth-info.ru/566/child-health-Kozha-novorozhdennogo-fiziologicheskaya-norma-i-patologiya/

Кожа новорожденного: физиологические метки и первые высыпания

В большинстве случаев для волнений нет причин. Первые высыпания на коже малыша носят временный характер и, как правило, проходят к концу периода новорожденности.

Кожа новорожденного

Перечисленные ниже явления считаются нормальными состояниями кожи новорожденного. Кроме того, в это статье мы также поговорим о наиболее часто встречающиеся в норме на коже малышей «отметинах».

Простая эритема – это покраснение кожи новорожденного. Его можно наблюдать через 6–12 часов после рождения. Это состояние вызвано, прежде всего, привыканием кожи к контакту с воздухом, ведь 9 месяцев малыш находился в водной среде. Постепенно кожа ребенка адаптируется к новым условиям, и избыточное покраснение практически проходит само по себе к концу первой недели жизни.

Шелушение кожи. Встречается оно чаще у переношенных малышей, родившихся позже 42 недель беременности. Через неделю–полторы шелушение проходит. Помочь ребенку справиться с этим состоянием можно, обрабатывая кожу после купания детским молочком, которое увлажняет кожу и способствует более легкому отделению чешуек.

Токсическая эритема. Звучит угрожающе, но на самом деле ничего страшного из себя не представляет. На 2-3-й день жизни у малыша появляются точки в виде желтовато-белых точек с уплотнениями в центре, окруженные кружком покрасневшей кожи. Обычно они располагаются на конечностях, вокруг суставов и на груди. Самочувствие ребенка при этом не нарушено. Исчезают обычно через 5-7 дней без какого-либо лечения.

Милиа – так называются белые узелки на крыльях носа, переносице и на лбу, которые можно заметить у малыша в первые недели жизни. Это закупоренные секретом узкие сальные протоки. Они откупориваются самостоятельно и проходят без какого-либо лечения на протяжении 1–2 недель жизни.

Акне новорожденных (младенческие угри). Пожалуй, нет другого физиологического изменения на коже у новорожденных, которое вызывало бы у родителей и, как это не печально, медицинских работников, ошибочных выводов. Чаще всего акне новорожденных принимают за проявление аллергии. И первым делом советуют сесть маме на жесткую диету.

Если же ребенок искусственник – срочно поменять смесь, значит, она не подходит малышу. Ну, как же, ведь лицо трехнедельного дитяти, которое еще вчера было чистеньким, сегодня сплошь покрылось высыпаниями, похожими на угри. Спешим обрадовать молодых родителей, это состояние никак не относится к аллергии.

Акне новорожденных встречается примерно у 20% детей. Его появление вызвано стимуляцией сальных желез материнскими и эндогенными андрогенами. Средний возраст начала сыпи составляет три недели. Эти высыпания по своему виду очень похожи на юношеские угри: на лице, особенно щеках, реже волосистой части головы появляются воспалительные папулы и пустулы.

В большинстве случаев это состояние протекает легко и требует только ежедневного очищения водой с мылом. Никакого дополнительного лечения не требуется, так как акне новорожденных самопроизвольно разрешаются в течение 1 месяца, максимум — четырех месяцев, без образования рубцов.

Себорейный дерматит – это состояние, которое характеризуется покраснением и образованием сальных чешуек. Первые высыпания обнаруживаются уже на 3-й неделе жизни и локализуются чаще всего на волосистой части головы, но могут быть и на лице, ушах и шее.

При локализации на темени эти изменения на коже еще называют молочные корки. Жирные, желтовато-серые чешуи сливаются, образуя налет разной величины от небольших единичных очагов до сплошных обширных областей, толщиной иногда до нескольких миллиметров. Этот налет плотно сидит на коже и нельзя его отслоить. По виду напоминает перхоть.

Под налетом воспалительных изменений кожи не отмечается. При этом зуд малыша не беспокоит. При обработке детским маслом себорейные чешуйки легче снимаются и вычесываются с волосистой части головы.

Невусы представляют собой местные врожденные поражения, обусловленные пороком развития, в строении которых может принимать участие любой компонент кожи. Они обнаруживаются или при рождении, или появляются в любое время жизни, однако чаще в молодом возрасте. В

грудном возрасте чаще всего встречаются сосудистые невусы, то есть в их основе лежит аномальное строение сосудов кожи. Они образуются вследствие расширения капиллярных узлов, расположенных в различной глубине кожи, образуя тем самым иногда весьма пестрые картины.

С косметической точки зрения их значение очень серьезное, особенно в случаях распространенных невусов, локализованных на видимых местах кожного покрова.

«Пятна аиста». Эти оранжево-розовые пятна могут появляться на лбу, веках, на затылке они встречаются на том месте, за которое аисты носят младенцев, чем и объясняется их народное название «пятна аиста». Обусловлены они скоплением кровеносных сосудов под кожей у малыша. На медицинском языке они называются «сосудистыми невусами», а в народе «родимыми пятнами».

По мере роста ребенка, утолщения кожи и изменения сосудов, эти пятна светлеют в первые два года жизни ребенка и становятся заметными только тогда, когда ребенок плачет или сильно напрягается.

Плоский сосудистый невус (капиллярная гемангиома, «винные пятна») представляет собой плоское пятно различной формы и величины. Если расширенные капилляры располагаются на самой поверхности кожи, они светло-красного цвета. Если капилляры находятся в более глубоких слоях, то невус приобретает слегка фиолетовый оттенок.

Находится очень часто на одной стороне лица с локализацией преимущественно в верхней части щеки. Иногда распространяется и на слизистые оболочки. Реже может появиться на любом участке тела. Самопроизвольное обратное развитие данного невуса никогда не наблюдается. Поэтому гемагниома требует консультации и наблюдения детского хирурга.

«Клубничные» пятна (кавернозная гемангиома). Это сосудистое образование возвышается над поверхностью кожи новорожденного более сильно, чем все остальные родимые пятна. Как правило, ярко-красного цвета, имеет выпуклую пористую поверхность. Чаще всего быстро растет в первые недели жизни ребенка. С возрастом постепенно становится более плоским, уменьшается и бледнеет.

Появляется оно вскоре после рождения ребенка и достигает максимального размера примерно в возрасте 3 месяцев. Примерно 50% таких пятен исчезает к тому времени, как ребенку исполняется 5 лет, и 90% — в течение первого десятилетия жизни.

Если гемангиома расположена в таком месте, где постоянно травмируется и кровоточит (на руках, ногах) или представляет косметические неудобства (например, на лице), ее можно удалить с помощью инъекций и лазерной терапии.

Монгольские пятна. Они имеют цвет от голубого до бледно-серого и похожи на синяки. Такие пятна встречаются на спине и ягодицах, иногда – на ногах и плечах, у девяти из десяти детей, чьи родители принадлежат к черной, азиатской или индейской расе.

Эти едва заметные пятна также достаточно часто встречаются у детей Средиземноморского региона, но очень редко – у светловолосых и голубоглазых младенцев. Эти, напоминающие следы побоев, пятна со временем светлеют, но в большинстве случаев, полностью не исчезают.

Родинки. Это возвышения на коже коричнево-черного цвета размером от просяного зернышка до больших, покрытых волосами пятен. По своей сути родинки – это пигментный невус, доброкачественное образование, не требующее никакого лечения. В очень редких случаях, когда невус больших размеров может потребоваться его хирургическое удаление из-за угрозы его злокачественного перерождения.

Плоские родимые пятна цвета кофе с молоком. Это плоское пигментное пятно, светло-коричневого цвета по форме похожее на лужицу разлитого кофе. Как правило, эти пятна небольшие, овальной формы, но могут составлять несколько сантиметров в диаметре. Их можно обнаружить на коже ребенка с рождения. Большинство пятен такого типа сохраняется в течение всей жизни.

Как видим, практически все описанные выше состояния не требуют специального медицинского вмешательства, и только некоторые из них – врачебного наблюдения. Однако у новорожденного могут возникнуть такие изменения на коже, которые требуют немедленного обращения к педиатру.

Источник: https://teddyclub.info/ru/novorozhdennyy/zdorov-e-novorodzhennogo/kozha-novorozhdennogo-fiziologicheskie-metki-i-pervye-vysypaniya

Аплазия на голове у новорожденного

Дефекты, возникшие на ранних стадиях внутриу­тробного развития, заживают до рождения и имеют вид атрофических соединительнотканных рубцов, лишенных волос. Дефекты, возникшие позже, вы­глядят как язвы.

Чаще всего дефекты располага­ются в области темени сбоку от срединной линии, но встречаются они и на лице, туловище и конеч­ностях, где часто бывают симметричными. Глубина дефектов различна. Они могут захватывать только эпидермис и верхний слой дермы и заживать не­грубым рубцом, лишенным волос, или захватывать не только дерму на всю толщину, но и подкожную клетчатку и даже (в редких случаях) надкостницу, кость и твердую мозговую оболочку.

Единой теории, позволяющей объяснить про­исхождение любых очагов врожденной аплазии кожи, не существует. Диагноз ставится на основа­нии клинических находок, указывающих на пре­рывание внутриутробного развития кожного покрова.

Иногда очаги отсутствия кожных покровов ошибочно принимают за по­вреждения от датчиков монитора и следы родовой травмы.

По-видимому, в этиологии аплазии кожи играет роль несколько факторов — наследствен­ность, воздействие тератогенов, нарушение кровос­набжения кожи, травма.

В большинстве случаев врожденное недоразвитие кожи бывает единственным пороком развития, но иногда она сочетается с другими единичными или множественными пороками.

Например, встречает­ся сочетание врожденной аплазии кожных покровов с редукци­ей дистальных отделов конечностей, наследуемое, как правило, аутосомно-доминантно, или сочетание с эпидермальными невусами и невусами сальных желез, имеющее спорадический характер.

Возмож­ны и сочетания с другими явными или скрытыми пороками развития:

• менингомиелоцеле,
• незаращением брюшной стенки,
• грыжей пупочного кана­тика,
• спинальной дизрафией.

Сочетание врожден­ного отсутствия кожи с «пергаментным» плодом при двойнях указывает на роль в ее развитии ишемии и тромбоза сосудов плаценты и плода.

Врожденная аплазия кожи иногда сочетается с такими хорошо известными проявлениями буллезного эпидермолиза, как образование пузырей, хрупкость кожных покровов, отсутствие или деформация ногтей.

Врожденная аплазия кожи наблюдается также при приеме метимазола (мерказолил) во время беременности, врож­денной герпетической инфекции, врожденной ин­фекции, вызванной вирусом ветряной оспы. Кроме того, она является компонентом ряда синдромов множественных пороков развития:

• некоторых эктодермальных дисплазий,
• трисомии 13 и 14,
• делеции короткого плеча хромосомы 4,
• синдрома Йохансон-Близара,
• очаговой дисплазии кожи лица,
• очаговой гипоплазии кожи.

Врожденное отсутствие кожи может быть ошибочно принята за поврежде­ния датчиками монитора или за спонтанную атро­фию кожи у недоношенных.

Крупные очаги врожденной аплазии кожных покровов могут осложнятъся кровотечением, местной инфекцией, менингитом. Мелкие заживают без осложнений за несколько недель путем постепенной эпителизации и образования лишенного волос атрофиче­ского рубца.

Мелкие костные дефекты закрываются спонтанно на первом году жизни. Об­ширные и многочисленные дефекты кожи волоси­стой части головы иссекают и закрывают путем по­ворота лоскута кожи или с помощью расширителей кожи. Дефекты кожи на туловище и конечностях, даже обширные, обычно спонтанно эпителизируются с образованием атрофических рубцов, кото­рые позднее можно иссечь.

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела.

Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет.

Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития.

Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи.

Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса.

Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный.

Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи.

Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь.

Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз.

У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния.

Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов).

Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа.

1. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами.
2. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Врожденная аплазия кожи — гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является врожденное отсутствие кожи. Хотя причина аплазии неизвестна, само состояние регистрируется вот уже более 250 лет.

В классической форме аплазия кожи проявляется одной или несколькими эрозиями или изъязвлениями, покрытыми коркой или тонкой оболочкой, на макушке волосистой части головы. Заживление в форме атрофических, лишенных волос рубцов происходит в течение 2-6 мес. в зависимости от размера и глубины изъязвлений (которые могут распространяться на всю глубину мягких тканей вплоть до кости).

Это доброкачественное состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку или возникать спорадически. Реже встречается поражение туловища и конечностей, такие очаги могут ассоциироваться с дефектами конечностей, БЭ и хромосомными аномалиями.

Очаг на волосистой части головы с кольцом окружающих его длинных темных волос (признак «волосяного воротничка») представляет собой дефект вследствие неполного заращения невральной трубки. Для оценки возможной связи с подлежащими участками мозга и кости показана МРТ.

Врожденная аплазия кожи:

• А — изолированный дефект кожи наблюдался на руке новорожденного
• Б — у этого недоношенного ребенка с небольшим дефектом на задней части шеи гемиатрофия правой стороны тела (синдром Адамса-Оливера).

При неосложненной Врожденной аплазии кожи дефект корректируется простым иссечением в позднем детском или во взрослом возрасте. В случае крупных очагов может потребоваться поэтапное иссечение и применение тканевых экспандеров. У новорожденных необходимо оценить глубину дефекта, предупредить повреждение ткани и инфекцию и обследовать ребенка на наличие сочетанных аномалий.

Мягкие компрессы с физиологическим Раствором, местное применение антибиотиков и наложение стерильных повязок являются адекватными терапевтическими мероприятиями для большинства пациентов. Для ведения пациентов с крупными дефектами применяются герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®). Иногда необходимо раннее хирургическое вмешательство.

Перинатальная травма:

• А — цефалогематома. Просачивание крови под надкостницу, обычно разрешается без особенностей.
• Б — редких случаях перинатальная травма приводит к образованию кольцевидного венчика на волосистой части головы с рубцеванием и перманентной утратой волос.

Перинатальная травма головы может привести к подобным дефектам, которые обнаруживают при рождении или в первый месяц жизни. Взятие крови в области волосистой части головы, электроды монитора и щипцы могут привести к образованию небольших язвочек, которые заживают с рубцеванием.

• А — признак «волосяного воротничка» на волосистой части головы у новорожденного.
• Б — у этого здорового 4-месячного ребенка признак «волосяного воротничка».

МРТ не вывила никакой аномалии подлежащих структур.

Безволосый Кольцевидный венчик на волосистой части головы — еще одна форма локализованной травмы головы, в редких случаях ассоциирующейся с родовой опухолью и цефалгематомой, которая иногда разрешается с рубцовой алопецией.

Врожденную аплазию кожи напоминают другие невоидные дефекты, часто проявляющиеся в форме лишенных волос пятен на волосистой части головы.

Однако эти родимые пятна не покрываются коркой и не бывают атрофическими и обычно имеют характерные клинические признаки.

Некоторые врожденные, слабо пигментированные пигментные невусы на волосистой части головы также могут имитировать врожденную аплазию кожи.

Дефекты, похожие на врожденную аплазию кожи:

• А — травмы от щипцов чаще всего ассоциируются с образованием гематомы без нарушения кожных покровов.
• Однако в редких случаях случается (б) поверхностный некроз и (в) жировой некроз.

Источник: http://academyexperts.ru/aplaziya-na-golove-u-novorozhdennogo/

Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи

Для атопического дерматита зуд — характерный признак. Но у детей первых месяцев жизни, и особенно новорожденных» координация движений недостаточ­на, чтобы чесаться. Однако вследствие усиленного трения о постель иногда наблюдается облысение затылка — волосы выпадают или обламываются.

Каково типичное расположение высыпаний при атоническом дерматите и себорейном дерматите у новорожденных?

Поражение подмышечных и паховых областей более характерно для себо-рейного дерматита, а разгибательных поверхностей конечностей (предплечий и голеней) — для атопического. Волосистая часть головы и заушные области поражаются как при атопическом, так и при себорейном дерматите, но при последнем поражение распространяется на лоб, надбровья и покрыто толстыми желтыми чешуйками.

Что такое синдром ошпаренной кожи?

Синдром ошпаренной кожи вызывается Staphylococcus aureus, токсин которого приводит к отслойке эпидермиса и образованию пузырей.

Наблюдается положи­тельный симптом Никольского — образование пузыря на месте легкого потирания кожи. Описаны эпидемические вспышки синдрома ошпаренной кожи в отделениях новорожденных.

Следует помнить, что ошпаривание вследствие использования слишком горячей воды для купания в отделениях новорожденных тоже иногда слу­чается.

Что такое врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita)?

Врожденная аплазия кожи — отсутствие ее нормальных слоев; чаще всего на­блюдается на волосистой части головы и выглядит как язва, зажившая эрозия или хорошо сформировавшийся рубец.

Если в родах из мягких тканей головки брали кровь для определения рН, такой дефект нередко ошибочно принимают за след травмы.

При обширном или перекрывающем среднюю линию черепа очаге апла­зии показаны визуализирующие исследования для исключения дефекта подлежа­щей кости и мозговых оболочек

Каково клиническое значение преаурикулярных рудиментов добавочных козелков?

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков в виде кожных выро­стов — остатки первой жаберной дуги (рис.).

Ее формирование происходит на четвертой неделе внутриутробного развития одновременно с формированием почек и сердца.

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков нередко (по данным одного проспективного исследования — в 8,6% случаев) сочетаются с пороками развития мочевой системы, поэтому являются показанием к УЗИ.

Источник: http://www.03-ektb.ru/ucheba/78-book/2012-12-10-04-25-46/2366-seboreinyi-dermatit-vrozhdennaia-aplaziia-sindrom-oshparennoi-kozhi

Атрофия кожи у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

У новорождённых детей проявляется так называемая врождённая атрофия кожных покровов. Она включает в себя:

• врождённую аплазию кожи (частичная потеря кожного покрова, чаще всего встречается на волосистой части головы в области родничка);
• атрофические родимые пятна;
• гемиатрофию кожи лица (односторонняя атрофия кожи лица, а также мышц и подкожной клетчатки).

Чаще всего атрофия кожи проявляется у недоношенных младенцев, имеющих низкий вес при рождении. Кроме того, гормональная природа кожной атрофии может проявиться вследствие гормональных сбоев женщины во время беременности, которые влияют также на малыша.

Симптомы

В зависимости от причины возникновения, атрофия кожи у младенцев может проявляться следующим образом:

• появление складок;
• истончённая кожа, которая легко травмируется;
• сухость кожи;
• появление на поверхности кожи венозных звёздочек;
• кровоизлияния на коже, не вызванные травмой;
• изменение цвета кожи, не связанное с внешними факторами (покраснение или побледнение).

Поскольку атрофия коже влечёт за собой дряблость и сухость кожи, а также снижение мышечного тонуса, то это также является первичными видимыми симптомами поражения кожных покровов. Пятна, возникшие при атрофии, увеличиваются с течением времени. Иногда атрофия сопровождается возникновением волдырей или узловатых выпуклостей на коже.

Помимо изменения качества кожи может измениться её структура и цвет, за счёт этого кожа становится полупрозрачной, через неё может просвечиваться сеть кровеносных сосудов. Поверхность кожи меняет оттенок на нездоровый перламутрово-белый или ярко-розовый.

Диагностика атрофии кожи у новорождённого

Традиционный способ диагностики атрофии кожи у малышей – внешний осмотр, пальпация, сбор анамнеза беременности его мамы.

Обязательно составляется список препаратов, которые давали малышу, а также мазей и кремов, которыми обрабатывались его кожные покровы. Также необходимо провести лабораторные исследования крови, которые помогут в постановке диагноза.

Для того чтобы определить причину возникновения атрофии, могут понадобиться консультации аллерголога, инфекциониста, хирурга и невролога.

Осложнения

Не говоря уже об осложнениях болезней, вызывающих атрофию кожи, несвоевременное лечение причин её возникновения может привести к патологическим изменениям в коже. В этом случае верхний слой эпидермиса истончается, становится легко травмируемым. За счёт нарушения кожного покрова могут быть нарушены терморегуляционные функции организма.

Лечение

Так как в период первых четырех недель жизни все ткани и органы младенца продолжают активно развиваться, то возможна частичная самостоятельная регенерация атрофированных участков кожи.

Для того, чтобы способствовать этому процессу, необходимо проводить массажные мероприятия для грудничка (которые в этом возрасте состоят в основном из поглаживаний и лёгкий массирующих движения), обеспечить здоровый климат в помещении, в котором проживает малыш. Также родители должны максимально

Что делает врач

Поскольку атрофия кожи – это необратимый процесс, лечение атрофических проявлений связано с устранением их причины и предотвращением возникновения вторичной атрофии кожи.

Врачом могут быть назначены поливитаминные препараты и медикаменты, которые помогут восстановить регенеративные функции кожных покровов за счёт улучшения кровотока в подкожных слоях.

Для усиления эффекта медикаментозного лечения могут применяться также физиотерапевтические процедуры.

Кожа малыша в два раза тоньше взрослого человека и близко к ней расположено множество кровеносных капилляров, поэтому лечение необходимо проводить с осторожностью. В более позднем возрасте возможно проведение операции по пересадке кожи для устранения эстетических дефектов.

Профилактика

Профилактические мероприятия при атрофии кожи направлены в первую очередь на предупреждение появления вторичной атрофии, которая может возникнуть на фоне других заболеваний (например, сифилис, туберкулёз, волчанка). Для этого необходимо внимательно относиться к рекомендациям специалистов и в точности соблюдать назначенное лечение.

Для минимизации влияния внешних факторов на неокрепший иммунитет младенца рекомендуется по возможности сохранить грудное вскармливание хотя бы до четырёх месяцев. В таком случае новорождённый будет находиться под защитой иммунитета матери и сможет избежать многих осложнений.

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/atrofiya-kozhi/

Врожденная аплазия кожи: симптомы, причины, профилактика и лечение

Врожденная аплазия кожи является очаговым дефектом развития кожного покрова, с нарушением формирования его составляющих частей, таких как эпидермис, дерма, придатки, а иногда и подкожная клетчатка.

Патология была выявлена более двух с половиной столетий назад, однако ее причины до сих пор не известны, а в дерматологии присутствуют только теории, не подкрепленные твердыми фактами.

Подсчет встречаемости заболевания не ведется, однако исследователями называется цифра в один случай на десять тысяч. Симптомы патологии с неясной этиологией в виде очаговых нарушений формирования кожи, сопровождающиеся развитием рубцов, выявляются у новорожденного младенца.

Обычно это одно либо несколько эрозийных образований или изъязвлений на кожном покрове, с локализацией в области головы и прочих участков тела в редких случаях.

Заболевание часто не имеет тяжелых последствий, но приносит ощутимый дискомфорт в виде косметического дефекта, потому что рубец  не исчезает никогда.

Диагностируют врожденную аплазию кожи с помощью дерматологического осмотра и данных гистологии пораженных тканей.

Терапия в большинстве случаев симптоматическая, для препятствования вторичной инфекции, но есть возможность хирургической коррекции рубцов с целью минимизировать косметический дефект.

Симптомы

Симптомы аплазии кожи выявляются сразу же после появления новорожденного – это округлый очаг в теменной части головы. Он может быть до трех сантиметров в диаметре, одиночным, в тридцати процентах случаев двойным, реже — множественным. Имеет вид эрозии или язвы, с покрытием из корочек и грануляций, и полным отсутствием волосяного покрова.

Вокруг образования волосяной покров сохраняется, он отрастает более длинным и темным, чем основной, поэтому данный симптом называют «волосяным воротничком».

Эрозия бывает розовая, или любые вариации оттенков до ярко-красного цвета. Если не случаются осложнения, постепенно очаг поражения рубцуется. На белом рубце тоже отсутствует волосяной покров, что сохраняется пожизненно.

Наряду с описанными кожными симптомами, у ребенка с врожденной аплазией кожи могут выявляться:

• прочие нарушения в глубже расположенных тканях;
• пороки развития в виде заячьей губы, волчьей пасти, атрофии глаз.

В некоторых случаях, в старшем детском возрасте, на месте рубца развивается злокачественное новообразование.

Причины

На данный момент причины, объясняющей появление и развитие патологии, не выявлено. Есть несколько теорий:

1. Первая относит к факторам развития врожденной аплазии кожи целую группу разных патологических явлений, ведущих к сбоям в процессе закрытия нервной трубки.
2. Те же патологии могут задерживать процесс развития дермы с эпидермисом на эмбриональном уровне.
3. В некоторых случаях выявлена семейственность состояния с аутосомно-доминантным (предположительно) механизмом наследования болезни.
4. Более часто выявляются спорадические формы, имеющие генетический характер или в основе которых лежит тератогенный фактор, иногда в комплексе с прочими отклонениями развития.

Наукой данное состояние рассматривается как результат воздействия на формирование плода разных вредоносных факторов.

Диагностика и лечение

Для диагностирования заболевания особых действий не надо, слишком специфична его симптоматика, которая позволяет врачу-дерматологу отличить патологию от прочих врожденных кожных состояний.

Однако к дифференциальной диагностике все же прибегают, чтобы исключить очаговую склеродермию, дискоидную красную волчанку, а также последствия перинатальной травмы, нанесенной щипцами и другими акушерскими инструментами.

С помощью осмотра отличают аплазию от семейных форм гипоплазии кожи лица, когда очаги атрофии локализуются на висках.

Внимательно изучают данные гистологического исследования патологических тканей, взятых из очага, что позволяет обнаружить свойственные врожденной аплазии кожи признаки в виде резкого уменьшения толщины слоев кожного покрова, включая эпидермис, дерму, иногда подкожную клетчатку.

Если нет вторичного инфицирования,то отсутствуют симптомы воспалительного процесса и лейкоцитарной инфильтрации.

Лечение врожденной аплазии имеет поэтапный характер:

1. Первый наступает сразу, как младенец родился. Он включает в себя профилактические действия и специальный уход за новорожденным. Эрозии обрабатывают с помощью антибактериальных мазей и увлажняющих средств, накладывают повязку на патологический очаг для препятствования травмированию. После нескольких недель после рождения, очаг рубцуется.
2. Второй наступает значительно позже, в позднем детстве или взрослом возрасте. Это хирургическое устранение косметического дефекта. Если поражены значительные участи кожного покрова, то рекомендуется его пересадка.

В целом прогноз благоприятный.

Профилактика

Состоит в уходе за очагом патологии. Некоторые исследователи настаивают на необходимости регулярного осмотра рубца специалистом-дерматологом, чтобы исключить онкологический процесс.

Источник: https://profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/vrozhdennaya-aplaziya-kozhi

Источник: cmk56.ru