Фиброзная дисплазия: что это такое, причины и описание болезни

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Содержание

1. Фиброзная дисплазия: описание заболевания
2. Разновидности дисплазии
3. Симптоматика
4. Диагностика
5. Терапия
6. Прогноз и меры профилактики
7. Фиброзная дисплазия костей — что это такое, симптомы и лечение
8. Разновидности
9. Проявления
10. Причины возникновения
11. Диагностика
12. Методы лечения
13. Лечение дисплазии черепа
14. Терапия бедренной кости
15. Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости
16. Прогноз
17. Профилактика
18. Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей
19. Причины патологии
20. Классификация заболевания
21. Характерная симптоматика
22. Диагностика
23. Способы лечения
24. Консервативная терапия
25. Хирургическое вмешательство
26. Заключение
27. Фиброзная дисплазия: причины и симптомы
28. Классификация фиброзной дисплазии
29. Симптомы, характерные для фиброзной дисплазии
30. Диагностика и лечение болезни
31. Профилактика развития фиброзной дисплазии
32. Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Фиброзная дисплазия: описание заболевания

Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).

Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.

Интересно!

Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.

Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.

Разновидности дисплазии

Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:

• Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
• Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.

Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:

• Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
• Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
• Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
• Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
• Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
• Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.

Симптоматика

Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.

Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.

Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:

• Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
• Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.

Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.

Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.

Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.

При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.

При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

• Опрос пациента;
• Первичный осмотр;
• Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

На заметку!

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

• Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
• Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
• Крапинки на кости;
• Явное искривление пораженного сочленения.

Важно!

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

• Консультацию врача-фтизиатра;
• Пробы на туберкулез;
• Исследование паращитовидной железы.

Терапия

Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:

• Остеотомию;
• Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
• Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).

При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:

• Курс специального массажа;
• Физиотерапию;
• Лечебную физкультуру.

Прогноз и меры профилактики

Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:

• Отказ от вредных привычек;
• Здоровое питание;
• Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
• Контроль за весом;
• Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
• Систематический профилактический осмотр у врача.

Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.

Источник: https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/displaziya/fibroznaya-displaziya.html

Фиброзная дисплазия костей — что это такое, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы.

Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела.

Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

• Болезненность в костной ткани;
• Частые переломы;
• Хромота;
• Заметное изменение длины конечностей;
• Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

1. Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.
2. Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.
3. Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

• Изучается область диафиза и метафиза;
• Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
• Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

• Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
• Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
• При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
• Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
• Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
• Регулярно занимайтесь физической активностью;
• Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

Источник: https://Sustavi.guru/fibroznaya-displaziya.html

Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей.

Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы.

Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

• аномалии развития хрящевых и костных тканей;
• патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
• измененный гормональный фон;
• наличие генетической предрасположенности;
• хронические обострения болезни матери;
• влияние тяжелых инфекционных процессов;
• медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
• токсические химические вещества;
• алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
• гинекологические заболевания, токсикозы;
• нарушенное рациональное питание будущей матери.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Классификация заболевания

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

1. Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
2. Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
3. Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

• черепа, в основном лицевых и челюстных;
• плечевых;
• правой и левой подвздошных костей;
• ребер;
• позвонка;
• тазовых;
• берцовой;
• большеберцовой кости;
• коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

• внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
• тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
• опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
• дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
• фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
• обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:

• склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
• кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
• педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
• черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.

Характерная симптоматика

Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.

Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид.

Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости.

Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.

Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:

• большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
• коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
• челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
• патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
• при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
• при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.

Диагностика

Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:

• осмотра больного, во время которого определяется выраженность симптомов методами пальпации и перкуссии;
• сбора анамнеза и поиска этиологических предпосылок болезни;
• рентгенографии и магнитно–резонансной томографии, выявляющих локализации и характеристики патологического изменения, а также помогающих исключить туберкулезные и онкологические заболевания;
• гистологических исследований, позволяющих на микробиологическом уровне изучить коллагеновые волокна и исключить онкологические образования;
• денситометрии и КТ (компьютерной томограммы);
• сцинтиграфического исследования для определения стадии заболевания.

Способы лечения

Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.

Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.

Консервативная терапия

Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:

• курсами лечебного массажа;
• физиотерапевтическими процедурами;
• ЛФК;
• снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
• ношением ортопедической обуви.

В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

• чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
• монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
• билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Заключение

После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/fibroznaya-displaziya.html

Фиброзная дисплазия: причины и симптомы

Фиброзная дисплазия — это достаточно серьезное заболевание, при котором могут поражаться любые кости скелета. Суть данного патологического процесса заключается в том, что участи нормальной костной ткани замещаются соединительнотканным компонентом, что ведет к возникновению патологических переломов, костных деформаций и так далее.

Стоит заметить, что такая патология принадлежит к категории опухолеподобных состояний, однако назвать ее истинной опухолью нельзя. В литературе описаны случаи, когда пораженные участки кости перерождались в доброкачественные опухоли, например, в неоссифицирующую фиброму.

Также среди взрослых людей были отмечены единичные случаи, при которых возникшие очаги трансформировались в злокачественное новообразование.

Впервые фиброзная дисплазия была описана еще в начале двадцатого века. В тысяча девятьсот двадцать седьмом году российскими хирургами была опубликована работа, более точно рассказывающая о клинических и морфологических признаках, сопутствующих этой патологии.

Среди всех доброкачественных поражений скелета на долю данного патологического процесса приходится около семи процентов.

Однако точные сведения о его распространенности среди населения отсутствуют, так как многие люди на протяжении длительного времени не догадываются об имеющихся у них проблемах.

В подавляющем большинстве случаев первые клинические проявления при этой болезни возникают еще в детском возрасте. Однако отдельные ее варианты чаще всего диагностируются у взрослых людей. Интересно то, что представительницы женского пола в несколько большей степени подвержены развитию данного заболевания, нежели мужчины.

Как мы уже сказали, этот патологический процесс нередко сопровождается образованием доброкачественных опухолей. Что касается злокачественных новообразований, то они встречаются крайне редко.

Если подвести итог, то можно сказать, что в целом фиброзная дисплазия имеет благоприятный прогноз при условии своевременно начатого лечения.

Основным фактором, который играет роль в формировании данного заболевания, является неправильна закладка остеогенной мезенхимы во внутриутробном периоде. Остеогенная мезенхима — это непосредственно та ткань, из которой в дальнейшем развиваются костные компоненты.

Однако точные причины этого нарушения в настоящее время все еще остаются под большим вопросом. Предполагается, что спровоцировать неправильную закладку тканей, а в дальнейшем и фиброзную дисплазию, могут различные неблагоприятные внешние воздействия на организм беременной женщины.

В качестве примера можно привести радиоактивные облучения, токсические вещества и так далее.

Классификация фиброзной дисплазии

В первую очередь в классификацию этой болезни включены ее монооссальный и полиоссальный варианты. При монооссальном варианте в патологический процесс вовлекается только одна костная структура. С ним могут сталкиваться люди абсолютно любого возраста. Полиоссальный вариант подразумевает под собой поражение сразу нескольких костей. Как правило, такой вариант встречается у детей и нередко сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, а также с кожными пигментациями.

Кроме этого, существует разделение фиброзной дисплазии еще на несколько форм: внутрикостную, тотальную, опухолевую, фиброзно-хрящевую и обызвествляющую. Внутрикостная форма характеризуется появлением одиночных или множественных соединительнотканных очагов, которые однако не затрагивают корковый слой кости.

При тотальной форме поражаются все костные структуры, что ведет к достаточно быстрому появлению деформаций. Опухолевая форма устанавливается в том случае, если соединительнотканные очаги разрастаются и внешне становятся похожими на опухоль. Фиброзно-хрящевая форма подразумевает под собой возникновение специфических изменений в хрящевой ткани.

Обызвествляющая форма сопровождается отложением солей кальция в фиброзных очагах. Она диагностируется крайне редко.

Симптомы, характерные для фиброзной дисплазии

Симптомы при таком патологическом процессе могут быть самыми различными. Как мы уже сказали, полиоссальный вариант, как правило, встречается у детей.

1. Возникают жалобы на появление периодических болей в костях, которые нередко сопровождаются костными деформациями. В ряде случаев возникшее нарушение обнаруживается при обращении по поводу патологических переломов.
2. Патологический перелом — это нарушение целостности кости даже при небольшом физическом воздействии на нее.
3. Что касается такого симптома, как боль, то чаще всего он определяется в области бедер. Иррадиация не характерна для болевого синдрома.
4. Кроме этого, он имеет невыраженный характер и чаще всего возникает при физической нагрузке. Степень деформации в костях зависит от того, какой именно отдел был поражен.
5. Ранее мы уже говорили о том, что при полиоссальном варианте зачастую определяются темные пятна на коже и гормональные нарушения.
6. Симптомы при монооссальном варианте практически точно такие же. Однако данный вариант традиционно считается более легким, так как затрагивает только одну кость.

Диагностика и лечение болезни

Такая болезнь может быть заподозрена уже на основании сопутствующих клинических проявлений. Однако окончательный диагноз выставляется с помощью рентгенологического исследования. При необходимости пациенту назначаются денситометрия и компьютерная томография.

Лечение при фиброзной дисплазии, как правило, подразумевает под собой проведение хирургического вмешательства. Пораженный участок костной ткани удаляется, а на его место помещается костный трансплантат. Если присутствуют множественные поражения, следует направить свое внимание на предотвращение деформаций и переломов.

Профилактика развития фиброзной дисплазии

В связи с тем, что точные причины возникновения данного патологического процесса все еще остаются под вопросом, говорить о методах профилактики достаточно сложно. В связи с этим единственной рекомендацией является максимальное ограничение неблагоприятных воздействий на организм беременной женщины.

Источник: https://MedAboutMe.ru/zdorove/publikacii/stati/sovety_vracha/fibroznaya_displaziya_prichiny_i_simptomy/

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Опухолевидное поражение костной ткани. Редкая патология в оториноларингологии. В основе заболевания — разрушение костей с их деформацией и заполнением костно-мозгового канала фиброзной тканью. В последние годы отмечено возрастание количества детей с диспластическим поражением костной ткани.

• Синонимы
• Кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия.
• Код по МКБ-10

М85.0 Фиброзная дисплазия.

Составляет около 2% опухолей кости, из них 20% случаев приходится на челюстно-лицевую локализацию. Из ЛОР-органов преимущественно поражаются околоносовые пазухи. Вовлечение височной кости происходит достаточно редко.

Выделяют монооссальные (70-81,4%) и полиоссальные (30 60%) очаги поражения. При полиоссальной форме наиболее частый симптом — асимметрия лицевого скелета, функциональные нарушения встречаются реже.

Также выделяют пролиферативную, склеротическую и цементообразующую формы фиброзной дисплазии.

Для склеротического типа фиброзной дисплазии и смешанного типа с преобладанием склеротического компонента характерен благоприятный прогноз после хирургического лечения и отсутствие выраженного прогрессирования процесса с возрастом.

При пролиферативном типе дисплазии характерно возникновение в раннем детстве склонности к прогрессивному росту, но стабилизация процесса в пубертатном периоде. Наибольшие сложности при лечении вызывает цементообразующая фиброзная дисплазия, которая наиболее склонна к рецидивированию в детском возрасте.

По локализации поражения костной ткани монооссальную фиброзную остеодистрофию подразделяют на распространённую форму и форму изолированного очага (монолокальная форма), полиоссальную фиброзную остодистрофию под разделяют на монорегионарную, полирегионарную и диссеминированную формы. По характеру поражения костной ткани выделяют диффузное, очаговое и смешанное поражение; по стадии поражения костной ткани — активную и стабилизировавшуюся дисплазию.

В течении фиброзной дисплазии различают два периода: период прогрессирования в период роста и развития организма и период стабилизации патологического состояния, типичный для взрослых. Наиболее интенсивное прогрессирование патологического процесса наблюдают в период роста ребёнка до достижения половой зрелости.

Характерна цикличность течения заболевании и стабилизация поражения после окончательного развития организма ребёнка. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объёма поражённого отдела черепа, что приводит к функциональным нарушениям со стороны близлежащих органон.

Прогрессирование заболевания у взрослого указывает на появление осложнений основного поражения или возникновение его на фоне качественно другого патологического процесса.

Симптомы фиброзной дисплазии ЛОР-органов

Характерно многообразие клинических симптомов и большая длительность доклинического периода, зависимость течения от возраста, локализации, количества вовлечённых в патологический процесс костей и темпов его распространении.

Несмотря на то что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия — доброкачественное образование, по клиническому течению она ближе к опухолям с злокачественным ростом, поскольку обладает способностью к быстрому деструктирующему росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов.

В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Нередко один из первых симптомов этого заболевания — возникновение местных воспалительных процессов (синуситов, отитов).

Постепенно становятся заметными асимметрия и деформация лицевого скелета, наличие медленно увеличивающейся плотной безболезненной припухлости (гиперостатического разрастания) в поражённой области.

Кожный покров в области припухлости не воспалён, он обычного цвета, истончённый, атрофированный, блестящий; волосы на коже опухолевидного образования отсутствуют. Характерны недомогание, головная боль, нарушение слуха и зрения. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплаэии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике.

1. Для костно-диспластического поражения височной кости характерно сужение слухового прохода за счёт костной выпуклости преимущественно верхней стенки, скудное гнойное отделяемое.
2. При воспалении или обострении патологического процесса появляется болезненность при перкуссии и пальпации участков образовании.
3. Диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов
4. Основной метод диагностики трехмерная КТ, позволяющая определить распространённость и локализацию процесса и соответственно объём оперативного вмешательства, а также фиброэндоскопия.
5. В анамнезе стараются выяснить причину заболевания, ранние клинические проявления, объём и характер домстационарного обследования и лечения, сопутствующие заболевания внутренних органов и ЛОР-органов.
6. Физикальное обследование
7. Пальпация, перкуссия опухолевидного образования: определение остроты слуха и зрения.
8. Лабораторные исследования

При гистологическом исследовании определяют костную ткань губчатого и компактного строения. В компактной кости — неравномерная оссификация; опухоль состоит из разной величины круглых и овальных, крупных и мелких полостей (кист), содержащих коричневатую (шоколадного цвета) кашицеобразную студенистую массу; часть из них может быть заполнена гнойным содержимым.

Наружные костные стенки опухоли и костные перемычки ячеек отличаются выраженной плотностью типа слоновой кости. В губчатой кости — резкое истончение костных балок, расширение костно-мозговых пространств, заполненных мелко волокнистой тканью, богатой клетками фибропластического ряда, адипоцитам.

Кровотечение во время операции обычно небольшое.

Рентгенологически определяют образования неоднородной структуры с кистами различной величины (неоднородность обусловлена множественными участками просветления с чёткими контурами). Наружные стенки опухоли и костные перемычки очень плотной консистенции (типа слоновой кости).

• Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов
• Её проводят с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстно-лицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, лангенгарсово-клеточным гистиоцитозом, воспалительными заболеваниями околоносовых пазух и височной кости.
• Показания к консультации других специалистов
• С учётом поражения соседних анатомических образований рекомендована консультация окулиста и аудиолога.
• Лечение фиброзной дисплазии ЛОР-органов
• Цели лечения
• Устранение деформации лицевого скелета и черепа при максимально щадящем варианте хирургического вмешательства у детей — с учетом продолжающегося роста и развития костей черепа.
• Показания к госпитализации
• Прогрессирующая деформация лица и черепа, признаки нагноения фиброзной дисплазии.
• Немедикаментозное лечение
• Не проводят.
• Медикаментозное печение
• Витамины, общеукрепляющее и иммунокорригирующее лечение.
• Хирургическое лечение

Главенствующую роль отводят хирургическому лечению заболевания.

В детском возрасте более обоснован максимально щадящий характер и объём оперативного вмешательства: иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровой ткани возможно в меньшем объёме — с учётом продолжающегося роста и формирования костей лицевого скелета и черепа. У взрослых преимущественно проводят тотальную резекцию поражённой кости с последующей пластической реконструкцией.

Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие деформации, функциональные нарушения и тенденция к прогрессивному росту без признаков созревания диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объёма хирургического вмешательства учитывают морфологический тип фиброзной дисплазии.

В период роста ребёнка при отсутствии интенсивного роста и осложнений стараются по возможности воздерживаться от хирургического лечения.

При наличии выраженного изменения лица, вызывающего его обезображивание, нагноения от нарушения трофики тканей фиброзной дисплазии особенно в период стабилизировавшегося патологического состояния, показано хирургическое вмешательство — удаление опухолевидно го образования и восстановление формы лица.

Это служит также профилактикой нагноения патологического процесса. Долотом вскрывают полость опухоли и удаляют патологическую ткань до границ здоровой кости.

Источник: https://ilive.com.ua/health/fibroznaya-displaziya-lor-organov-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77657i15951.html

Источник: cmk56.ru