Синдром Рейе: что это такое, симптомы, диагностика и лечение патологии

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.

Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Содержание

1. Причины развития заболевания
2. Симптомы синдрома Рея у детей
3. Диагностика болезни
4. Лечение синдрома Рея
5. Профилактика заболевания
6. Синдром Рея у детей: причины, симптомы и лечение
7. Описание
8. Причины
9. Клинические признаки
10. Диагностика
11. Каким должно быть лечение?
12. Возможные осложнения
13. Профилактика
14. Подведем итоги
15. Клиническая картина и терапия синдрома Рея
16. Причины возникновения синдрома Рея
17. У детей
18. У взрослых
19. характерные симптомы патологии
20. Диагностика синдрома Рея
21. Лечение болезни
22. Прогноз для пациента
23. Отзывы
24. Синдром Рейе — что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых
25. Особенности Синдрома Рейе
26. Причины
27. Симптомы
28. Стадии развития
29. Диагностика
30. Лечение
31. Синдром Рея
32. Синдром рея у взрослых симптомы и лечение
33. Диагностика синдрома Рея
34. Анализы
35. Инструментальная диагностика

Причины развития заболевания

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

• учащенное и поверхностное дыхание;
• тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
• проявление больным агрессии;
• отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
• повышенная раздражительность;
• наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
• появление судорог;
• впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

• Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
• Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
• Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
• Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
• На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.

Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.

Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

• Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
• Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
• Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
• Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

• Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
• Нормализация процесса свертываемости крови.
• Активизация обменных процессов в организме.
• Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
• Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
• Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
• Вентиляция легких при нарушении дыхания.
• Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Профилактика заболевания

Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.

Источник: https://24doctor.info/disease/sindrom-reya/

Синдром Рея у детей: причины, симптомы и лечение

Привычная жизнь родителей кардинальным образом меняется в тот момент, когда на свет появляется малыш. Ребенок требует постоянного внимания.

На родителей ложится серьезная ответственность не только за его воспитание, но также и за здоровье.

К сожалению, далеко не все патологические состояния сегодня можно вылечить, приняв таблетку или сделав укол. Именно к таким и причисляется синдром Рея, или Рейе.

Описание

Это достаточно редкое и одновременно опасное для жизни состояние, сопровождающееся ожирением печени и развитием воспалительных процессов в головном мозге. Чаще всего этот недуг диагностируется у маленьких пациентов. Однако синдром Рея у взрослых не является исключением. Более того, в медицине известны многочисленные случаи развития патологии у людей старшего поколения.

Впервые этот синдром был описан в далеком 1963 году патологоанатомом из Австралии Ральфом Рейе. Врач обнаружил, что в 17 из 21 случая смерти детей причиной являлась энцефалопатия и даже жировая дистрофия некоторых внутренних органов. Несколько позже недуг был назван его именем.

Синдром Рея появляется у детей в возрасте от 4 до 12 лет на фоне лечения ветряной оспы, кори или гриппа такими лекарственными препаратами, в составе которых имеется всем известная ацетилсалициловая кислота.

Патология влечет за собой необратимые повреждения мозга, заторможенность, задержку умственного развития.

В медицинской практике неоднократно были зарегистрированы случаи повторного развития недуга, причем у одного и того же ребенка.

Причины

Сегодня ученые не могут назвать точные причины, приводящие к данному состоянию. Однако была выявлена определенная взаимосвязь между использованием препаратов, в составе которых имеется ацетилсалициловая кислота, и больными с лихорадкой вирусной природы.

В 1980 году на территории США проводились исследования, которые показали, что уровень детской смертности в несколько раз снизился после предупреждения со стороны правительства страны.

Общественность оповестили о пагубном воздействии ацетилсалициловой кислоты, используемой для лечения вирусных заболеваний у детей. Как следствие, удалось в несколько раз снизить уровень смертности именно от этого недуга.

В 1997 году (через 17 лет) специалисты зафиксировали всего два случая патологии.

Предполагается, что синдром Рея связан с наследственной предрасположенностью. Однако эта теория до конца так и не была исследована.

Клинические признаки

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда.

Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе.

Ниже перечислим его основные этапы развития.

1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
4. Следующий этап — галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
5. Затем наступает самая опасная стадия — коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Диагностика

Подтвердить синдром Рея у детей может исключительно квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или обычной ветрянки у ребенка появляется сильная рвота и явные признаки отека мозга, врач ставит наличие данного состояния под вопросом. Затем назначается ряд анализов. Важно отметить, что специфического теста, позволяющего диагностировать синдром Рея, не существует.

Обследование начинается с анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот. В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры:

• Люмбальная пункция. Данная процедура подразумевает под собой взятие образца спинномозговой жидкости с целью исключить иные недуги, характеризующиеся неврологическими симптомами.
• Биопсия печени.
• МРТ и КТ. Во время исследования врач получает подробные изображения мозга и его отдельных зон, что позволяет определить наличие опухолей, абсцессов или аневризм.
• Биопсия.

Каким должно быть лечение?

Болезнь Рея лечится исключительно в стационаре. В особо серьезных случаях ребенка помещают в палату интенсивной терапии, где врачи постоянно следят за всеми жизненно важными показателями. Специфические методы лечения могут быть следующими:

• Внутривенное вливание жидкостей (глюкоза, витамины, электролиты).
• Для уменьшения внутричерепного давления назначаются следующие препараты: «Глицерин», «Маннитол», «Дексаметазон».
• Если у ребенка имеются проблемы с дыханием, его временно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
• В особо серьезных случаях в вены и артерии вводится катетер. Это необходимо для того, чтобы держать под постоянным контролем текущее артериальное давление и уровень газов в крови.

Отметим, что развитие данной патологии невозможно остановить полностью. Именно поэтому так важно своевременно ее диагностировать и принять все меры по стабилизации состояния ребенка.

Возможные осложнения

Прогнозировать исход лечения достаточно сложно. Все зависит от скорости развития недуга и наличия изменений непосредственно в самом головном мозге. Однако дети, сумевшие побороть синдром Рейе в острой фазе, практически всегда выздоравливают.

Если у маленького пациента были судороги, позже это обязательно скажется на его умственном развитии. Кроме того, в будущем могут появиться подергивания некоторых мышц и судорожные расстройства.

Важно отметить, что вероятность летального исхода все же достаточно высока — около 80%, если ребенок пребывает в глубокой коме.

Профилактика

В первую очередь специалисты не рекомендуют использовать ацетилсалициловую кислоту и препараты, ее содержащие, для лечения детей и подростков. Сегодня в некоторых западных странах проводится скрининг новорожденных на предмет нарушения окисления жирных кислот, если существует риск развития данной патологии.

Дети, у которых выявляются такого рода нарушения, ни в коем случае не должны использовать «Аспирин» и иные препараты со схожим составом для лечения. Родителям рекомендуется каждый раз читать состав лекарства, прежде чем давать его ребенку.

Все дело в том, что ацетилсалициловая кислота зачастую обнаруживается в самых неожиданных препаратах.

Если у ребенка повышается температура, появляются ломота в теле и головная боль, лучше дать «Парацетамол», «Ибупрофен» или «Панадол».

Подведем итоги

Как становится понятно, данное патологическое состояние представляет собой опасность для здоровья. Не рекомендуется самостоятельно пытаться лечить синдром Рея.

Симптомы должны насторожить родителей и стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту. Только врач после ряда анализов может назначить соответствующую терапию.

Если у ребенка появились рвота, спутанность сознания, судороги, крайне важно незамедлительно вызвать «скорую». Помните, что в такой ситуации дорога буквально каждая минута.

Источник: https://www.syl.ru/article/168645/new_sindrom-reya-u-detey-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Клиническая картина и терапия синдрома Рея

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно.

Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог.

В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

У детей

Синдром Рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

1. Прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. Эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. Самым популярным средством считается «Аспирин». Из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
2. Важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или ОРВИ.

Существует предположение, что синдром Рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. Именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов.

Метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. Подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы.

Происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

У взрослых

описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. синдром рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. причиной могут быть тяжелые инфекции.

патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени.

отличительной особенностью синдрома рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости.

данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита b. врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов.

подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма.

В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов.

Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог.

Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака.

На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея.

В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции.

Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%.

При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений.

В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-reya.html

Синдром Рейе — что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Одно из редких и смертельно опасных заболеваний – Синдром Рейе. Патология развивается стремительно, характеризуется поражением печени, в частности, замещением нормальных клеток жировыми соединениями. Одновременно или как самостоятельный процесс развиваются необратимые реакции в головном мозге или энцефалопатия.

Особенности Синдрома Рейе

Заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, у взрослых патология выявляется крайне редко. Особенностью развития Синдрома Рейе является поражение тканей печени, а именно перерождение или замещение активных клеток или гепатоцитов на жировые соединения.

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток.

В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий.

Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации.

Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

Причины

Однозначных причин развития Синдрома Рейе назвать сложно, но специалисты придерживаются мнения, что патология развивается на фоне вирусных заболеваний разного характера.

Это может быть грипп, ветряная оспа, краснуха, гепатит, энцефалит и другие.

Большинство пациентов во время развития вирусного заражения принимали ацетилсалициловую кислоту, которая содержится не только в аспирине, но и в его производных.

По данным статистики, именно при приеме аспирина в период лечения вирусных заболеваний возрастает вероятность развития Синдрома Рейе, что и подтверждалось у большинства больных.

В исключительных случаях, в основном при врожденных отклонениях развития, нарушения обменных процессов, проблемы с расщеплением жиров возникают даже без участия производных аспирина. Присутствие вируса также не является условием для развития синдрома. Такие пациенты единичные, и нарушения клеточного метаболизма происходят в связи с природными аномалиями организма.

Несмотря на то что аспирин является основным провоцирующим фактором, который «запускает» патологические реакции, это соединения необязательно должно присутствовать в организме в больших концентрациях.

Даже если препарат принимался согласно дозировки, но есть гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, предрасположенность к нарушениям метаболических процессов, есть вероятность развития Синдрома Рейе.

Симптомы

Первые признаки патологии идентичные проявлениям многих заболеваний, тем более на фоне вирусного заболевания могут оставаться незамеченными. При отсутствии соответствующих мер симптоматика развивается стремительно, иногда за 7-10 дней уже отмечаются необратимые изменения как в печени, так и головном мозге.

К признакам Симптома Рейе относятся:

• Частая рвота, ее сложно приостановить даже специальными противорвотными препаратами.
• Расстройства стула, диарея.
• Слабость, сонливость, перепады настроения, раздражительность. Симптоматика характерна уже на этапах, когда подвергаются изменениям клетки головного мозга. Состояние уже опасное и требует незамедлительной медицинской помощи.
• Дезориентация, галлюцинации, временная потеря памяти.
• Учащенное дыхание, перепады внутричерепного давления, лихорадка.
• Судороги. Особенно они проявляются у маленьких детей.
• Увеличение печени, иногда это заметно визуально, по ощущениям отмечается тяжесть, определенные болевые ощущения.

Симптомы у взрослых и детей старше трех лет выявить немного проще, чем первые признаки у грудничков. У новорожденных патология может дополнительно проявиться в виде сыпи, судорог, пульсацией родничка.

Стадии развития

Опасность заболевания состоит в том, что все эти процессы развиваются стремительно, что не позволяет принять своевременные меры и пациента не удается спасти. Если рассматривать ориентировочные стадии, то выделяют следующие:

• Самая начальная или стадия 0. На этом этапе заболевание диагностируется крайне редко, только случайно, например, когда пациент проходит исследование вследствие подозрений на другие дисфункции печени. Симптомы, изменения самочувствия отсутствуют, хотя жировые клетки из-за нарушений обменных процессов уже начали формироваться.
• Первая стадия. Начинают проявляться признаки нарушений метаболических процессов, дисфункций печени. Это может быть тошнота, переходящая в рвоту, расстройства пищеварения, диарея. Иногда симптомы пытаются устранить препаратами, используемыми при отравлениях, так как первоначально ухудшение состояние напоминает именно это состояние. Если на первой стадии будет диагностирован Синдром Рейе, то есть шанс предупредить осложнения, разрушающие ткани печени и переходящие на головной мозг.
• Вторая стадия. С момента первой стадии может пройти несколько дней и состояние пациента резко ухудшится. Особенно прогрессирует патология у маленьких детей. По мере развития синдрома появляется спутанность сознания, заторможенность речи, кардинально меняется поведение, могут появиться внезапные вспышки гнева, агрессивность и резко перейти в апатию и сонливость. Начинается лихорадка, отмечаются пока кратковременные судороги.
• Третья стадия. Симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря сознания, длительные судороги, постоянная дрожь в конечностях. Дыхание становится прерывистым, может быть временная остановка. Печень меняется в структуре, что отражается на ее объеме, изменения уже переходят на головной мозг, что отражается на поведенческом и эмоциональном состоянии. Многие процессы уже необратимые, есть высокая вероятность, что больной впадет в кому. При третьей стадии в половине случаев наступает летальный исход.
• Четвертая стадия. Нормализовать состояние уже нет возможности, большинство рефлексов отсутствует, дыхание периодически прекращается, наступает кома, вывести из которой получается не более чем в 3% случаев.

Когда Синдром Рейе только изучался, в частности, самим ученым, в честь которого и было названо заболевание (1964 год), конкретных методов, как спасти пациентов еще не находилось и практически все случаи приводили к летальному исходу.

В настоящий момент, при условии ранней диагностики (0-2 стадия), несмотря на серьезность и сложность патологии, врачам удается нормализовать состояние и смертность не превышает 10%. Даже при 3 стадии интенсивная терапия может дать результаты и пациенту удается сохранить жизнь.

Диагностика

Чем раньше будет определено заболевание, тем больше шансов нормализовать состояние, сохранить жизнь.

Особенно критично время при развитии Синдрома Рейе у детей, так как до 4 стадии может пройти не более 10-14 дней.

Хотя только по признакам заподозрить этот вид патологии сложно, лабораторные анализы и аппаратные исследование дают возможность прояснить состояние. Комплексная диагностика обычно включает:

1. Анализ крови. Обязательно сдается общий и биохимический, сравнивается ряд показателей, в том числе концентрация аммония, активность билирубина и содержание других соединений.
2. УЗИ. Исследуется не только сама печень, но и все органы брюшной полости. УЗИ позволяет выявить структурные изменения в тканях, определить локализацию проблемных участок, область повреждения.
3. Биопсия. Для понимания, какие изменения происходят в тканях, берется фрагмент клеток для их исследования. Практикуется не только для выявления онкологических процессов, но и для обнаружения других возможных структурных изменений.
4. КТ и МРТ. Обследование может проходить относительно брюшной полости, а также быть направлено на исследование состояния головного мозга.
5. Электроэнцефалография. Назначается для определения степени активности головного мозга, выявления возможных дисфункций.

На усмотрение врача могут быть рекомендованы и другие диагностические мероприятия, которые необходимы для точного определения состояния больного.

Лечение

Каким будет лечение Синдрома Рейе, зависит от возраста пациента, стадии заболевания и общей клинической картины. Все действия врачей направляются на снятие симптоматики и по возможности на восстановление осложнений. Выбирается терапия, направленная на предупреждение рецидивов.

Важно нормализовать обменные процессы, устранить последствия, которые отразились на печени, состоянии головного мозга. Лечение проходит исключительно в медицинском учреждении.

Если пациент впадают в кому, то мероприятия чаще направлены на спасение жизни, возвращении рефлекторных реакций, возобновлении функций внутренних органов, а также головного мозга.

После комы, случившейся интоксикации организма, а также наступившей энцефалопатии, прогнозы преимущественно неблагоприятные.

Справиться с отечностью мозга, серьезными поражениями печени удается не всегда.

Однозначно обезопасить ребенка от Синдрома Рейе сложно, но один из вариантов – отказаться от аспирина и медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Важно не заниматься самолечением, а при любых ухудшениях состояния, тем более если уже развивается, например, вирусное заболевание, обращаться за помощью к врачу, проходить диагностику.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/pechen/sindrom-reje-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie-sindroma-reya-u-detej/

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией.

Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания.

В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Синдром Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом).

Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок.

Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды.

По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы.

Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии.

Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму.

Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек.

Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев.

В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер.

Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен.

Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией.

Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста.

Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы.

Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии.

УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени.

Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов.

Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга.

Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза.

При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.

Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг.

У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Reye-syndrome

Синдром рея у взрослых симптомы и лечение

Диагностика синдрома Рея

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как у него нет особенных, присущих только ему, симптомов. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза у врача довольно высок. Следует отметить, что перед обследованием доктору необходимо сообщить обо всех медикаментозных препаратах, которые больной принимал во время лечения вирусного заболевания.

Анализы

Проводятся анализы для выявления возможных нарушений в процессе окисления жирных кислот, а также обнаружения прочих метаболических расстройств.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

• повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
• удлинение протромбинового времени;
• снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Выполняется также процедура люмбальной пункции – у пациента берут образец жидкости из спинного мозга. Проводится она для того, чтобы исключить наличие прочих болезней, при которых наблюдаются неврологические проявления – таких, как энцефалит и менингит. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке недолжно превышать — 8 /мкл.

• Процедура биопсии печени – чтобы исключить болезни, при которых происходит поражение печени, берётся образец печёночной ткани.
• Биопсии печени проводится в основном у детей до 1 года, при частых рецидивах или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).
• В процессе взятия анализа пациенту делают анестезию, затем специальной иглой проводится маленький прокол в правой части живота и берется небольшой кусочек печени.
• При биопсии обнаруживают диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонируемый гликоген воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют.

Инструментальная диагностика

При диагностике синдрома Рея используются также инструментальные методы исследования. Например, это компьютерная томография, электроэнецефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения в мозговой деятельности, проявлением которых становятся вялость и изменение в поведении больного. Это позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в головной мозг, а также абсцессами.

Синдром Рейе (Рея) – патология, которая проявляется жировым перерождением печени и энцефалопатией. Это заболевание относится к категории редких и опасных, впервые было описано еще в 1963 году. По статистике чаще всего синдром Рейе диагностируется в детском и подростковом возрасте, у взрослых – гораздо реже.

Клиническими критериями рассматриваемого заболевания являются энцефалопатия не воспалительного происхождения и жировая дистрофия печени – эти два критерия могут развиваться  самостоятельно, а могут присутствовать одновременно.

Как правило, «классический» синдром Рейе врачи всегда связывают с частым приемом Аспирина, а вот атипичный – с нарушением обменных процессов врожденного характера.

Конкретно атипичный тип синдрома Рейе диагностируется исключительно в детском возрасте (до 5 лет).

До 1973 года летальный исход при рассматриваемом заболевании был практически неизбежен, но на сегодняшний день этот показатель снизился вдвое. Проблема состоит в поздней диагностике, потому что исход заболевания зависит от того, насколько рано начато проведение терапевтических процедур.

Источник: http://simptomy-ilechenie.ru/sindrom-reya-u-vzroslyh-simptomy-i-lechenie.html

Источник: cmk56.ru